ĐIỀU TRỊ PEMPHIGUS

Thứ năm - 17/12/2015 07:23

1. ĐAI CƯƠNG:
Trong bệnh pemphigus, bóng nước trong thượng bì là do sự gắn kết của tự kháng thể.
                  * Phân loại: Dựa trên mô học có hai nhóm bệnh chính:
- Pemphigus sâu: Sự tách xảy ra trên màng đáy gồm:
            + Pemphigus thông thường
            + Pemphigus sùi
- Pemphigus nông: Sự tách xảy ra nông, dưới lớp sừng, ở lớp hạt  gồm:
                                    + Pemphigus đỏ hay pemphigus tiết bã
                                    + pemphigus lá
- Thể đặc biệt: Pemphigus do thuốc.
2. PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG:
  1.  Lâm sàng:
- Khởi phát không tiền chứng, hơn phân nửa khởi đầu có triệu chứng ở niêm mạc; Niêm mạc miệng: Bóng nước bể nhanh để lại vết trợt, giới hạn rõ, hình tròn hay đa cung rất đau, ngoài ra bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở niêm mạc sinh dục hay kết mạc mắt, da đầu, rốn.
- Toàn phát: Bóng nước toàn thân xuất hiện sau vài tháng hay vài tuần; đặc tính bóng nước: Lớn, chùng, rời rạc trên da bình thường, dể bể để lại vết trợt, lành sẹo chậm; Nykolsky(+)
- Tổng trạng: Thường bị ảnh hưởng, suy kiệt dần, bệnh có những cơn bộc phát liên tục.
2.2  Cận lâm sàng:
- Chẩn đoán tế bào học: Nhuộm Giemsa dịch sàn bóng nước: Thấy tế bào tiêu gai.
- Mô học: Bóng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy.
- Miễn dịch huỳnh quang:
            + Trực tiếp: Lắng động IgG hình mạng lưới.
            + Gián tiếp: Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của tế bào sừng.
2.3  Diễn tiến và dự hậu: Bệnh diễn tiến mãn tính, có các cơn bộc phát liên tục.
2.4  Chẩn đoán:
            - Chẩn đoán dương tính: Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng
                                    - Chẩn đoán phân biệt: Với các bệnh da có bóng nước khác.
2.5  Điều trị:
            - Tại chổ:
                + Tắm thuốc tím pha loãng 1/10.000
                + Thoa dung dịch màu: Milian; Eosin 2%
                + Nằm trên Drap sạch, sát trùng.
            - Toàn thân:
                + Corticoides: Tấn công Prednisolone 1mg/kg/ngày
                                    Duy trì giảm liều dần trong nhiều tháng.
            - Thuốc ức chế miễn dịch: Khi kháng thuốc hoặc chống chỉ định Corticoides.
               + Azathioppine 100-150mg/ngày
               + Hoặc Cyclophosphamide 50-200mg/ngày
            - Điều trị triệu chứng:
               + Theo dõi và điều trị tác dụng phụ của thuốc Corticoides.
               + Điều trị rối loạn điện giải, nhiễm trùng …
       3.  CÁC THỂ LÂM SÀNG KHÁC:
  1.  Pemphigus sùi:
            - Lâm sàng: Bóng nước bể nhanh để lại mảng trợt da sau đó sùi lên thành mảng u nhú, có mủ, đóng mài, có mùi rất hôi, vị trí niêm mạc và các nếp lớn.
            - Cận lâm sàng:
                   + Mô học: Tiêu gai trên màng đáy.
                   + Miễn dich huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp: Giống pemphigus thông thường.
            - Điều trị: Giống Pemphigus thông thường.
  1.  Pemphigus bã hay Pemphigus đỏ da:
            - Lâm sàng: Bóng nước bể nhanh để lại mảng hồng ban đóng mài, vẩy tròn, dầy, màu vàng nhờn ở các vùng tiết bã.
            - Cận lâm sàng: Sự bốc tách lớp hạt, bóng nước tạo thành dưới lớp sừng.
            - Điều trị: DDS 50-100mg/ngày hay Prednisolones liều thấp.
3.3  Pemphigus lá:
            - Lâm sàng: Có hai giai đoạn
              + Giai đoạn 1: Bóng nước nhỏ, chùng, vị trí: mặt, ngực, lưng có thể xuất hiện trên da lành hay mảng hồng ban.
               + Giai đoạn 2: Bóng nước mất nhanh thay bằng mảng hồng ban tróc vẩy gần hết cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.
            - Cận lâm sàng: Tiêu gai phần cao lớp gai, dưới lớp sừng.
            - Điều trị: Giống như Pemphigus thông thường.
3.4  Pemphigus do thuốc:
            - Lâm sàng: Thường là Pemphigus nông; tổn thương niêm mạc hiếm.
            - Pemphigus do thuốc biến mất tự nhiên trong vòng vài tháng sau khi ngưng thuốc hoặc điều trị bằng corticoids.
                                   
 
 
 

Nguồn tin: BS DƯ HOÀNG TIÊN ( Khoa da liễu)

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

  Ý kiến bạn đọc

Những tin mới hơn

Những tin cũ hơn

Liên Kết Website
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây