BỆNH CƠ NHƯỢC

Thứ hai - 14/12/2015 09:04
 
  1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh cơ nhược (Myasthenia gravis) là rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ nguyên phát phổ biến nhất. Nguyên nhân là bất thường miễn dịch mắc phải. Hiện nay bệnh nhược cơ được điều trị tương đối hiệu quả. Tỉ lệ mắc bệnh 14/100.000 dân (thực tế cao hơn do nhiều trường hợp chưa được chẩn đoán), nữ giới mắc bệnh cao hơn nam giới. Tuổi khởi bệnh thường gặp ở nữ: 20 – 40 tuổi; ở nam: 70 – 80 tuổi.
  1. CHẨN ĐOÁN
  1. Tiêu chuẩn chẩn đoán
  • Lâm sàng: bán cấp hoặc mạn tính: yếu cơ khi gắng sức, cải thiện một phần khi nghỉ ngơi.
  • Test thuốc Tensilon hoặc Prostigmine dương tính.
  • Điện cơ: test khích thích dây thần kinh lặp lại dương tính khoảng 60% TH. Điện cơ sợi đơn độc có kết quả dương tính trong 77% - 100% TH tuỳ độ nặng của bệnh.
  • Kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine dương tính (50% – 75% TH).
Bệnh nhân nhược cơ thường đến khám vì yếu những nhóm cơ đặc hiệu, ít khi than phiền mệt mỏi toàn thân. Khởi phát bằng các rối loạn vận nhãn; sụp mi hoặc song thị gặp trong 2/3 TH; bằng các triệu chứng yếu cơ vùng hầu họng: khó nhai, khó nuốt, hoặc khó nói gặp trong 1/6 TH, và bằng yếu tay chân chỉ gặp trong 10% TH. Mức độ yếu cơ dao động trong ngày: tăng dần về chiều, đặc biệt khi vận động nhiều ở nhóm cơ bị ảnh hưởng.
  1. Chẩn đoán nguyên nhân: là do bất thường miễn dịch mắc phải:
Các cận lâm sàng giúp chẩn đoán nguyên nhân và hổ trợ điều trị:
  • X Quang ngực nghiêng
  • CT Scan ngực có cản quang: đánh giá tuyến ức – bình thường, tăng sinh tuyến ức.
  • Chức năng tuyến giáp; đường huyết; ion đồ; chức năng gan, thận, …. và các bệnh tự miễn khác.
  1. Chẩn đoán phân biệt:
  • Viêm đa cơ: yếu cơ gốc chi liên tục, có thể đáp ứng với test prostimine.
  • Bệnh cơ do cường giáp: Liệt vận nhãn lồi mắt- xâm lấn mô mỡ vào ổ mắt.
  • Hội chứng nhược cơ: nhược cơ do thuốc, nhược cơ do ngộ độc botulinum.
  • Bệnh cơ ti thể: liệt vận nhãn tiến triển kèm sụp mi và yếu cơ.
  • Sarcodosis.
  • Nhược cơ + lymphoma.
  • Biến chứng thần kinh cơ của nhiễm HIV.
  • Liệt chu kỳ hạ Kali/máu.
  1. Chẩn đoán phân loại
Osserman
Độ I: Nhược cơ thể mẳt
Độ IIA: Nhược cơ toàn thân nhẹ, đáp ứng tốt với kháng thuốc men cholinesterase
Đô IIB: Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng đến hệ cơ xương và hệ cơ thuộc hành não, có đáp ứng thuốc nhưng không đầy đủ.
Độ III: Nhược cơ suy hô hấp nặng.
Độ IV: Nhược cơ nặng giai đoạn cuối. Hình ảnh giống hệt như III, nhưng tiến triển từ I sang II mất hơn hai năm.
Osserman cải tiến: độ nhược cơ
  1. Nhược cơ thể mắt
  2. Nhược cơ toàn thân nhẹ
  3. Nhược cơ toàn thân trung bình
  4. Nhược cơ toàn thân nặng
  5. Cơn suy hô hấp
* độ 4,5: nên nhập viện
 
  1. ĐIỀU TRỊ
    1. Nguyên tắc điều trị
  • Phác đồ điều trị nhược cơ nên được thiết lập riêng cho từng bệnh nhân và phụ thuộc vào độ nặng của bệnh, tuổi, có hay không có phì đại tuyến ức và các bệnh lý nội khoa kèm theo.
  • Mục đích cải thiện sức cơ, ưu tiên đảm bảo hô hấp đầy đủ cho bệnh nhân.
    1. Điều trị đặc hiệu: Các chiến lược được sử dụng phổ biến điều trị bệnh nhược cơ: thuốc kháng men, thuốc ức chế hoặc điều hoà miễn dịch, thay huyết tương và cắt tuyến ức.
2.1. Nhược cơ thể mắt: nên  bắt đầu bằng Mestinon. Nếu vẫn còn triệu chứng, điều trị bằng đợt ngắn prednisone (2 – 3 tháng) với liều tăng dần.
2.2. Cơn nhược cơ: nên nhập hồi sức thần kinh, theo dõi sát chức năng hô hấp – khi FVC (forced vital capacity) < 15ml/kg hoặc NIV (negative inspratory pressure) < 30 cmH2O xem xét đặt NKQ bảo vệ đường thuở và thông khí cơ hoặc sử dụng BiPAP (bilevel postive airway pressure) thay thế khi không có ứ CO2 (PaCO2 < 50mmHg). Tiến hành thay huyết tương nhằm trả lại sức cơ và cai máy; Immunoglobulin (IVIG) có thể là điều trị thay thế. Bắt đầu dùng corticosteroid.
2.3. Thuốc ức chế men cholinesterase: Pyridostigmine bromide (Mestinon) và neostigmine bromide (Prostigmin) là những thường sử dụng nhất. Pyridostigmine bromide: liều 30 – 60 mg/4 – 6 giờ, chỉnh liều tuỳ theo đáp ứng, không được quá liều 120mg/3 giờ. Tác dụng phụ: rối loạn đường tiêu hoá (khó chịu, tiêu phân lỏng, buồn nôn, nôn ói, đau quặn bụng, và tiêu chảy); tăng tiết trong phế quản và trong miệng.
2.4. Corticoid: Prednisone cải thiện đáng kể triệu chứng > 75% bệnh nhân (trong 6 – 8 tuần đầu). Liều điều trị 1 – 1,5mg/kg/ngày. Khoảng 1/3 bệnh nhân bị yếu cơ tạm thời bắt đầu điều trị prednisone (7 – 10  ngày đầu, tránh bằng khởi đầu liều thấp). Nên sử dụng thuốc cách ngày để giảm tác dụng phụ của thuốc và giải thích rõ cho người bệnh để tránh ngưng thuốc (đặc biệt ở phụ nữ).
2.5. Các thuốc ức chế miễn dịch
- Azathioprine cải thiện triệu chứng ở phần lớn bệnh nhân nhưng chậm (4 – 8 tháng sau điều trị). Các bệnh nhân thất bại với điều trị corticoid có thể đáp ứng với azathioprine hoặc ngược lại. Tác dụng phụ: mệt mỏi, giảm tế bào máu (thường nhẹ - điều chỉnh liều dùng).
- Mycophenolate mefetil: sử dụng nhược cơ kháng trị hoặc do tác dụng phụ của các thuốc ức chế miễn dịch khác. Liều thường dùng là 1g chia làm 2 lần trong ngày. Tác dụng phụ: giảm tế bào máu, loét dạ dày, xuất huyết tiêu hoá.
2.6. Cắt tuyến ức: đề nghị cho hầu hết bệnh nhược cơ. Đáp ứng tốt nhất ở người trẻ và ở giai đoạn sớm của bệnh (bệnh nhân khởi bệnh sau 60 tuổi và bệnh nhân có u tuyến ức không đáp ứng tốt như bệnh nhân không có u tuyến ức). Đáp ứng xảy ra sau mổ từ 6 tháng – 05 năm sau phẩu thuật. Cắt bỏ tuyến ức thành công đã được báo cáo từ năm 1941 của Blalock, và nhiều công trình nghiên cứu đã khẳng định điều này. Phẩu thuật cắt bỏ tuyến ức được thực hiện qua đường mổ cổ, chẻ xương ức toàn phần hay bán phần hay qua nội soi lòng ngực. Một số lưu ý khi phẩu thuật:
Chuẩn bị trước phẩu thuật:
  • Điều trị tốt yếu cơ hầu họng và hô hấp
  • Đo VC > 15ml/kg
  • Nếu BN không đáp ứng với điều trị thông thường, có thể lọc huyết tương/IVIG trước và trong vong hai tuần sau phẩu thuật
  • Nếu không có u tuyến ức và không thuộc nhược cơ toàn thân: trì hoãn đên 15 – 20 tuổi
  • Đánh giá CT Scan lại sau phẩu thuật một năm (6 tháng đối với u tuyến ức)
Theo dõi nồng độ kháng thể trước và sau phẩu thuật 1 tháng. Sau đó mỗi 2 – 6 tháng.
 
2.7. Thay huyết tương
- Can thiệp ngắn hạn cho các bệnh nhân có các triệu chứng nhược cơ xấu đột ngột (cơn nhược cơ), cải thiện nhan chóng sức cơ trước phẩu thuật.
- Điều trị định kỳ ở các bệnh nhân kháng trị với tất cả các phương pháp điều trị khác.
2.8. Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch (IVIG): chỉ định trong nhược cơ nặng và trong chuẩn bị bệnh nhân trước phẩu thuật tuyến ức (liều dùng 2g/kg truyền TM trong 2 – 5 ngày). Cải thiện: 50% - 100% bệnh nhân (trong vòng 01 tuần và kéo dài vài tuần đến vài tháng.
3. Điều trị hỗ trợ: bổ sung kali, calci khi dùng corticoid; thuốc chống trầm cảm; kháng sinh khi có tình trạng nhiễm trùng.
IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
Đáp ứng với điều trị thường không xảy ra sớm, cần phải theo dõi và tái khám lâu dài. Khởi đầu tái khám mỗi 1 – 2 tuần để điều chỉnh liều và theo dõi tình trạng yếu cơ thoáng qua sau đó có thể tái khám mỗi 1 – 2 tháng khi tình trạng ổn định. Theo dõi công thức máu, ion đồ và định lượng nồng độ kháng thể kháng thụ thể acetylcholine định kỳ để điều chỉnh liều điều trị ức chế miễn dịch. Tránh tăng, giảm liều thuốc kháng men hoặc ức chế miễn dịch đột ngột (thúc đẩy cơn nhược cơ).

TÀI LIỆU THAM KHẢO
  1. Wolfe GI, Gross B. Treatment Review and Update for Myasthenia Gravis. J Clin NeuromuscDis 2004;6:54 – 68
  2. Reddel SW. Treatment of myasthenia gravis. Aust Prescr 2007;30: 156 – 60
  3. Gilroy J. Myasthenia gravis. In Basic Neurology 3rd edn. McGrawHill 2000: 641 – 649
  4. Seneviratne J, Mandrekar J, Wijdicks FM, Rabinstein AA. Noninvasive Ventilstion in Myasthenia Crisis. Arch Neurol. 2008;65(1): 54 – 58
  5. HAGEN’J.A and COOPER J.D: “Sugical Management of Myasthenia Gravis”. T. of surg. 15th ED., D.C. Sabiston, W.B. Saunder Co., Philadelphia, 1997:  1933 – 42
  6. Liptay M.J. and Suldaresan R.S: “Thymectomy for myasthenia gravis – Thoracic Surgery”. The Washing Manual of Surgery. A Little Brown & Co. N.Y. 1997: 496
  7. MEKO J.B. and PATTERSON G.A.: “Thymectomy for myasthenia gravis – General thoracic surgery”. The Washington Manual of Surgery, 2nd. A Little Brown & Co. N.Y. 1999: 97, 545 – 557

Nguồn tin: Khoa nội thần kinh

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

  Ý kiến bạn đọc

Liên Kết Website
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây