BỆNH XƠ CỨNG RẢI RÁC TỪNG ĐÁM

Thứ hai - 14/12/2015 09:06
 
  1. ĐẠI CƯƠNG
Xơ cứng rải rác là bệnh lý thần kinh phổ biến nhất gây mất chức năng ở người trẻ. Tần suất bệnh khoảng 1./1.000. Bệnh ảnh hưởng đến chất trắng của hệ thần kinh trung ương (TKTW – gồm não và tuỷ sống) và được định nghĩa lâm sàng bằng tích tụ bằng chứng qua bệnh sử, thăm khám thần kinh và cận lâm sàng của các thương tổn trong hệ TKTW có tính chất rải rác theo thời gian (2 hoặc nhiều đợt bệnh) và không gian (2 hoặc nhiều vị trí riêng biệt). Bằng chứng mô học hiếm khi có giá trị và không có thử nghiệm cận lâm sàng nào có thể chứng minh chuẩn đoán. Như vậy, chẩn đoán không thể chứng minh “100%” và tiên lượng thường không chắc chắn.
 
  1. CHẨN ĐOÁN
  1. Tiêu chuẩn chuẩn đoán: dựa vào tiêu chuẩn McDonald sửa đổi (Bảng 1).
Bảng 1: tiêu chuẩn McDonald sửa đổi
Biểu hiện lâm sàng Dữ liệu cần thêm để chẩn đoán MS
≥ 2 đợt cấp; bằng chứng lâm sàng khách quan ≥ 2 thương tổn Không
≥ 2 đợt cấp; bằng chứng lâm sàng khách quan của một thương tổn Rải rác về không gian bằng: MRI hoặc ≥ 2 thương tổn trên MRI nghĩ do MS cùng với bằng chứng DNT hoặc chờ một đợt cấp lâm sàng ở vị trí khác
Một đợt cấp; bằng chứng lâm sàng khách quan ≥ 2 thương tổn Rải rác về thời gian bằng: MRI hoặc chờ một đợt cấp lâm sàng thứ hai
Một đợt cấp; bằng chứng lâm sàng khách quan của một tổn thương Rải rác về không gian bằng: MRI hoặc ≥ 2 hai thương tổn trên MRI nghĩ trên MS cùng với bằng chứng DNT và rải rác về thời gian bằng: MRI hoặc chờ một đợt lâm sàng thứ hai
Tiến triển thần kinh mơ hồ gợi ý MS Bệnh tiến triển trong 1 năm và 2 trong 3 tiêu chuẩn sau:
  • MRI não (+) (9 thương tổn trên T2 hoặc ≥ 4 thương tổn trên T2 và điện thế gợi thị giác (+))
  • MRI tuỷ sống (+) (≥2 thương tổn khu trú T2)
  • DNT (+)
 
  1. Chẩn đoán nguyên nhân: nguyên nhân sinh bệnh đến nay vẫn không rõ. Có nhiều giả thiết được đưa ra:
    • Liên quan miễn dịch – quá trình tự miễn chống lại myelin.
    • Yếu tố môi trường – địa dư, dịch tễ (tuổi, giới, chủng tộc), gene
    • Vitamin D – người tạo vit D tự nhiên cao hơn (tiếp xúc ánh sáng mặt trời) có lợi cho miễn dịch bảo vệ các bệnh tự miễn giống xơ cứng rải rác.
    • Nhiễm trùng – tiếp xúc với nhiều loại vi khuẩn ở giai đoạn trẻ em gây ra phản ứng viêm và mất myelin.
    • Di truyền (chưa rõ ràng)
  2. Chẩn đoán phân biệt: hai dạng:
    • Giống MS về lâm sàng: các bệnh viêm hệ TKTW (lupus, sarcoidosis, và viêm màng não mạn tính); các quá trình thoái hoá (hereditary ataxia, adrenoleukodystrophy, và bệnh neuron vận động).
    • Giống MS trên MRI: Bệnh mạch máu: bệnh mạch máu nhỏ do tăng huyết áp, migraine, CADASIL (cerebral autosomal dominant anteriopathy); Nhiễm trùng: bệnh Lyme, human immunodeficiency virus (HIV); Bệnh mô hạt: Sarcoid, Behcet disease; Các bệnh mất myelin khác: viêm tuỷ cắt ngang và viêm não lan toả cấp tính (ADEM) (có thể xuất hiện sau nhiễm virus, không tái phát và thường gặp ở trẻ em). Trong một số trường hợp, không thể phân biệt các bệnh lý trên với MS.
  1. ĐIỀU TRỊ
  1. Nguyên tắc điều trị: 6 nguyên tắc chính:
  1. Các đợt tái phát có giảm chức năng nặng nên điều trị bằng liều cao corticosteroid đường tĩnh mạch.
  2. Tất cả bệnh nhân ở dạng tái phát – thoái lui nên điều trị lâu dài bằng điều hoà miễn dịch (immuonomodulatory treatment).
  3. Các bệnh nhân tiến triển thứ phát cần điều trị tịch cực sớm. Điều trị trễ (vài năm sau khởi phát, đã vào giai đoạn tiến triển) ít có hiệu quả.
  4. Các bệnh nhân tiến triển tiên phát thường không đáp ứng với các điều trị thay thế nào.
  5. Xơ cứng rải rác là bệnh lý lâu dài và chưa mô hình nào ngưng điều trị khi đã thiết lập (nếu một phương pháp điều trị nào không dung nạp hoặc thất bại, nên tìm kiếm phương pháp khác).
  6. Cần chờ đợi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán trước khi điều trị. Các thay đổi hoặc bổ sung trong điều trị nên được thực hiện sớm trước khi mất chức năng không hồi phục.
  1. Điều trị đặc hiệu
Đợt cấp (tái phát cấp): methylprednisolone 1.000mg/ngày trong mạch trong 3 – 5 ngày – pha trong 200ml NaCL 0,9% hoặc glucose 5% truyền tĩnh mạch trong 1 – 2 giờ. Không gian giảm liều sau đó). Các trường hợp không đáp ứng đủ với corticosteroid có thể thay huyết tương.
Ngăn ngừa hoạt động của bệnh:
  • Năm loại thuốc đã được chứng minh ngăn chặn tiến triển bệnh, giảm tỉ lệ tái phát, độ nặng của bệnh, chậm dẫn đến mất chức năng và các biểu hiện trên MRI về tiến triển bệnh và các đọt cấp (Bảng 2).
Bảng 2: Các thuốc làm giảm bệnh đã được chấp thuận dùng điều trị MS
Thuốc Tên thương mại Liều, đường dùng Chỉ định
Interferron β – 1b Betaferon/Betaseron Tiêm dưới da 250mg cách ngày. Tái phát – thoái lui
Tiến triển – thứ phát
Interferron β – 1a Avonex Tiêm bắp 30mg X 1/tuần Tái phát – thoái lui
Interferron β – 1a Rebif Tiêm dưới da 22/44 X 3/tuần Tái phát – thoái lui
Glatiramer acetate Copaxone Tiêm dưới da 20mg/ngày Tái phát – thoái lui
Mitoxantrone Nocantrone Tiêm mạch 12mg/m2 mỗi 3 tháng Tiến triển thứ phát
 
  • Imunoglobulin tĩnh mạch: liều 0,4g/kg/2 tháng (truyền tĩnh mạch trong 1 ngày) chứng minh giảm tỉ lệ tái phát khoảng 40% - 50%  nhưng không hiệu quả rõ đến độ nặng các đợt taí phát. Phương pháp này không chứng minh hiệu quả ở dạng tiến triển thứ phát.
Điều trị hổ trợ: điều trị triệu chứng: điều triệu chứng, PHCN, tâm lý phù hợp mỗi BN.
  • Trầm cảm: các thuốc nhóm SSRI, chống trầm cảm 3 vòng.
  • Tình trạng mệt mỏi: nghĩ ngơi, tránh gắng sức nhiều, có thể dùng thêm Amantadine (Symmetrel 100mg X 2 – 3 lần/ngày).
  • Các vấn đề về nhận thức và trí nhớ: tránh làm nhiều việc một lúc, các thuốc chống trầm cảm có thể cải thiện thêm.
  • Tình trạng có rút: có thể điều trị bằng Baclofen, Gabapentin, Tizanidine, Dantrolen, Benzodiazepine.
  • Tiểu khẩn cấp: có thể dùng Oxybutynin, chống trầm cảm 3 vòng.
  • Đau: có thể dùng Gabapentin, chống trầm cảm 3 vòng, carbamazepin.
  1. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
MS là bệnh mạn tính, tiến triển và đến nay vẫn chưa có thuốc điều trị khỏi, chỉ có thể làm chậm tiến triển bệnh. Vì vậy, khi đã thiết lập chẩn đoán và điều trị, bệnh nhân cần được theo dõi và điều trị liên tục. Ngoài ra cũng cần chăm sóc triệu chứng và các biến chứng. Tuỳ theo phác đồ điều trị chọn lựa, bệnh nhân sẽ có kế hoạch theo dõi và tái khám khác.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
  1. Fred D. Lubin, MD. Clinical Features and Diagnosis of Multiple Sclerosis. Neurol Clin 23 (2005) 1 – 15
  2. National Institute for Clinical Execellence. Multiple sclerosis: Management of multiple sclerosis in primary and secondary care; 2003.
  3. Chris H. Polman, MD, PhD et al; Multiple Sclerosis: The Guide to Treatment and Management; Demos Medical Publishing 2006.
  4. John Zajicek, Jennifer Freeman, oxford Care Manuals Multiple sclerosis Care: A Pracrical Manual, 1st Edition; 2007 Oxford University Press.
Joel Oger, Adnan Al – Araji. MULTIPLE SCLEROSIS FOR THE PRACTICING NEUROLOGIST; World Federation of  Neurology Seminars in Clinical Neurology 2007; Demos Midical  Publishing

Nguồn tin: Khoa nội thần kinh

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

  Ý kiến bạn đọc

Những tin mới hơn

Những tin cũ hơn

Liên Kết Website
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây